La progresión de este padecimiento puede aislar por completo a quien lo padece.
La vista es muy importante para las personas sordas, especialmente cuando se trata de hablar con los demás, así que ¿qué pasa si también empiezan a perder la vista? Eso es lo que le ocurre a las personas con síndrome de Usher. Nacen sordas y más tarde, debido a una condición asociada llamada retinitis pigmentosa, también pierden el sentido de la vista.
En algunos casos también puede afectar el equilibrio. Entre el 3% y el 6% de las personas con sordera congénita lo padecen. Los síntomas de la renitis pigementosa incluyen la restricción de la visión periférica, el empeoramiento de la visión nocturna y dificultad a la hora de adaptarse a los cambios bruscos de la oscuridad a la luz (y viceversa).
Pero la consecuencia más devastadora para las personas que sufren de síndrome de Usher, es el aislamiento y el fin de una vida de comunicarse fácilmente. A medida que la pérdida de vista progresa, la lectura de los labios se hace más difícil y la comprensión de la comunicación por signos se vuelve más complicada. Puede ser muy agotador concentrarse en los movimientos pequeños si se tiene una visión limitada.
Aislamiento social
Para Rebecca Atkinson, una periodista de Norwich que tiene el síndrome de Usher, lo peor de esta condición es la falta de motivación de las personas sordas para comunicarse con aquellas que también tienen pérdida de visión.
“Las personas sordas son tratadas muchas veces de forma condescendiente por personas oyentes, cuando les califican de valientes o especiales para ‘hacer frente' a su sordera“, dice. “Pero ese mismo tratamiento es impuesto por las personas sordas a las personas sordas que también tienen pérdida de visión, y es una ironía cruel”.
Des Masterson también está perdiendo la vista, y al igual que Atkinson se ha dado cuenta de que está perdiendo conexiones sociales con la gente.
La pérdida de amistades y conocidos es un tema común para las personas sordas que pierden la vista, pero la estudiante británica Molly Watt, dice que ella también experimentó resentimiento por parte de los que la rodean.
Cuando era una adolescente asistió a un internado para niños sordos. Su visión era ya muy reducida, lo que significa que tenía que sentarse en la parte delantera de la sala de clase para poder ver al profesor y la pizarra. Pero ella dice que sus compañeros sordos no creían que necesitaba arreglos especiales y la trataban con recelo. Pero el síndrome de Usher no es igual para todas las personas.
Tipo I
Las personas nacen con sordera profunda, de forma que no pueden oír ni siquiera con audífonos.Tienen dificultades con el equilibrio y pueden tener retraso en la edad de sentarse o de caminar.
La retinitis pigmentosa parece que ocurre entre los 8 y los 12 años.
Debido a la sordera profunda, el aprendizaje de la lengua hablada puede ser muy difícil.
Tipo II
La sordera también es de nacimiento y va de moderada a severa.Como la sordera es parcial, a menudo no se diagnostica hasta los 4 o 5 años.
El equilibrio es normal.
Dependen fuertemente de los audífonos para aprender a hablar o entender el habla.
La retinitis pigmentosa parece ocurrir en la adolescencia.
Tipo III
Es más rara.Se produce retinitis pigmentosa y sordera progresiva en jóvenes que de niños parecían oír y ver bien.
Cuando se diagnostica la retinitis pigmentosa, habitualmente de 20 a 30 años de edad, ya puede haber sordera ligera.
Durante su vida adulta su vista y su oído empeoran progresivamente.
Es más frecuente en los países nórdicos.
Muchas personas con el síndrome de Usher no se muestran tan pesimistas. Dicen que la vida puede ser rica y son felices de mantener las amistades, pero reconocen que sería más fácil si las barreras de comunicación no fueran tan grandes.
“Hay un montón de maneras simples en que las personas, tanto sordos y oyentes pueden hacer las conversaciones más fáciles para las personas sordociegas“, dice Atkinson.
Encontrar un espacio bien iluminado o pasar de una zona a oscuras de un pub a una con una mejor iluminación es útil, por ejemplo, lo mismo que estar lo suficientemente cerca para que una persona sordociega pueda ver tanto la cara para la lectura de labios, y las manos para el lenguaje de los signos.
Estas son sólo algunas de las cosas más simples que se pueden hacer, pero más que nada se necesita tiempo, paciencia y comprensión. Por supuesto, es más fácil no hacer nada, pero eso no ayuda. Como dice Watt: “Todo el mundo quiere que se les hable, nadie quiere sentirse excluido”.
Tal vez el mayor obstáculo para las personas sordas es el miedo. Al ver a una persona sorda con un perro guía o un bastón blanco con bandas rojas alrededor de ella es la manifestación física de lo que la mayoría de las personas sordas temen perder: su vista.
En la actualidad, no existe cura para el síndrome de Usher. El mejor tratamiento consiste en la identificación temprana para poder incluir en la educación del niño sistemas de comunicación que le podrán ser útiles cuando tengan dificultades con su vista.
